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Cavernomi Cerebrali Sintomatici


Questi tre casi illustrano i sintomi e le peculiarità clincihe dei cavernomi cerebrali sintomatici, cosi come hanno interferito nella vita di questi pazienti. Fondamentalmente si tratta di manifestazioni emorragiche e/o irritative, ossia di tipo epilettico.

Il trattamento mira alla rimozione della "massa" viene centrata ed asportata con l'ausilio del microscopio operatorio, limitando le  manovre chirurgiche all'area lesa e rispettando il cervello sano, specie in areee cerebrali "nobili" (che controllano specifiche funzioni, parola, movimento etc,). L'approccio, possibilmente di tipo "mininvasivo, viene illustrato nella seconda parte della scheda.

Le storie

Chi è interessato ad approfondire può consultare  Medline.

CASO n° 1


Roberto Xxxxxx, anni 377

Quale dato anamnestico rilevante risultava abuso di sostanze stupefacenti. A parte questo il paziente era stato sempre bene, fino a quando non aveva presentato una crisi epilettica generalizzata durante il sonno. Poichè le crisi epilettiche negli adulti devono indurre sempre il sospetto di una lesione cerebrale, praticava per questo una RM, dimostrativa di un grosso angioma cavernoso con segni di pregresso sanguinamento.
Il 12 gennaio 99 veniva operato. La lesione viene mostrata nella figure relative. Il decorso post operatorio è stato regolare ed il paziente è stato dimesso in 7a giornata.


Queste immagini RM indicano il cavernoma in sagittale, assiale e coronale. La freccia indica l'approccio attraverso un solco cerebrale (uno spazio precostituito), così da limitare al massimo i danni alla corteccia.


CASO n° 2

Stefano Xxxxxx, anni 37

Il paziente era stato sempre in buona salute, svolgendo una vita normale. Il 27 dicembre 1998, mentre era a pranzo, presentava una crisi epilettica parziale caratterizzata da movimenti della bocca a sinistra,  subito estesi alla mano ed al braccio con movimenti di torsione della testa e del tronco. Praticava una TC del cranio che, anche dopo contrasto, risultava negativa. Al contrario, la Risonanza Magnetica rivelava la presenza di una malformazione vascolare, evocativa di un cavernoma del polo temporale destro, con un cercine ematico perilesionale tipico. Praticava  una mappatura EEG per verificare la corrispondenza del focus elettroencefalografico  coll'area lesionale ed il 18 gennaio 99 veniva sottoposto ad intervento chirurgico.


In questa sequenza, riferita al caso n° 2, si osserva la lesione, di circa 1,6 cm, indicata dalla freccia sulla RM prima coronale poi assiale, con un cercine scuro di riassorbimento ematico.


CASO n° 3

Marianna Xxxxxx, anni 23

Era stata sempre in buona salute, tranne un improvviso episodio convulsivo con movimenti della mano e del braccio a destra. Tale crisi si ripeteva a distanza di circa 7 giorni, mentre era già ricoverata in altro nosocomio e nonostante la terapia antiepilettica nel frattempo intrapresa. Qui praticava una TC ed una RM del cranio che dimostravano una lesione prerolandica frontale sinistra. Un'Angio RM rivelava una tenue impregnazione nodulare, senza segni evidenti di flusso. La paziente veniva quindi operata. Al termine dell'usuale periodo di convalescenza la paziente lasciava il reparto senza deficit.

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Questa sequenza è riferita al terzo caso: Si osserva un "livello ematico" nella lesione, al limite dell'area motoria olandica, (controlla il movimento nella parte controlaterale del corpo), indicata dalla lettera M.



Tappe Diagnostiche e Terapeutiche

Lo studio elettroencefalografico è di particolare rilevanza perché il cavernoma è tipicamente una lesione epilettogena. Quindi risulta necessaria stabilire l'entità del fenomeno epilettogeno e le sue vie di propagazione, verificando la concordanza tra focolaio lesionale e focolaio "elettrico". Integra le informazioni ottenute con la risonanza.

Centraggio stereotassico

Consiste nell'esecuzione di una TC o RM con "casco" stereotassico, il quale permette il confronto tra una serie di riferimenti sul casco, e quindi esterni al cranio, e le strutture cerebrali quali appaiono alla TC o in alternativa alla RM. L'ammalato col "casco" viene portato subito dopo in sala operatoria, dove sulla scorta dei calcoli praticati, si sceglie la traiettoria "migliore" (meglio tollerata dal cervello)  per aggredire la lesione, usualmente attraverso un opercolo di 2-3 cm e senza sacrificare la chioma.

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La TC per la mira del bersaglio ed a destra la foto intraoperatoria che mostra la piccola apertura necessaria per la rimozione del cavernoma

Approccio trans-sulcale

Si percorre la via "naturale" di ingresso alla profondità dell'encefalo, attraverso i solchi, spazi in parte virtuali tra le circonvoluzioni. La prima immagine indica l'ingresso, la seconda immagine mostra la lesione che si affaccia al fondo del solco.

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Lo schema illustra l'apertura del solco, la via naturale al cavernoma

Risultati

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1) La Angio MR pre-operatoria, 2) la lesione asportata e 3)  il controllo Angio MR post-operatorio Il focolaio irritativo, indicato dalla freccia prima dell' l'intervento Lo studio documenta la scomparsa del del focolaio irritativo dopo l'intervento

 

Discussione

Con l'avvento e la diffusione della TC e soprattutto della RM, un  numero crescente di epilessie "tardive" (intervenute in persone adulte)  svela la presenza di un cavernoma. E' possibile che questa nel tempo (è una malformazione congenita) abbia sanguinato  depositando "emosiderina" nel parenchima circostante. Questa è la principale causa di "irritabilità" del cervello. Si accetta generalmente l'idea che pregressi sanguinamenti predispongano ad ulteriori più gravi emorragie. Appare quindi logico proporre l'asportazione chirurgica della lesione. L'intervento, per essere generalmente i pazienti in buone condizioni neurologiche, deve essere effettuato nel rispetto assoluto delle strutture cerebrali sane. Purtroppo ciò non è sempre realizzabile; certamente però un approccio guidato, "mininvasivo" riduce al minimo questi rischi. Il quadro epilettico tende a migliorare, ma anche con i più sofisticati studi elettroencefalografici  riesce difficile prevedere l'entità del miglioramento. In genere la presenza di una o poche crisi rappresenta un fattore prognostico favorevole.


Si noti che queste informazioni sono di carattere generale e non autorizzano ad estrarne conclusioni diagnostiche e terapeutiche. Qualsiasi caso va discusso, verificato e diagnosticato con il medico abilitato al trattamento ipotizzato.

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A cura del dottor © F. Caputi. Aggiornato il 4 settembre 2008